第30卷第3期  文件类型：PDF/Adobe Acrobat   文件大小：字节

第30卷第3期
Vol . 30 No. 3
南华大学学报 医学版
Journal of Nanhua University(Medical Edition)
2002年9月
Sep . 2002
恶性组织细胞病25例临床分析
李 岭
(南华大学第二附属医院,湖南衡阳421001)
关键词:恶性组织细胞病; 临床特点; 诊断
中图分类号:R551 文献标识码:A 文章编号:1000 - 2510(2002)03 - 0289 - 02
恶性组织细胞病(malignant histocytosis ,简称
恶组)是单核2巨噬细胞系统组织异常增生的恶性
疾病.其临床表现复杂多变,缺乏特异性,给临床
诊断造成一定的困难.我院自1990年至1999年
收治恶组25例,现回顾性分析并探讨其临床表现
及实验室检查特点如下.
1 临床资料
1. 1 一般资料 25例患者中,男性18例,女性7
例,男女比例2. 57:1.年龄:10个月至76岁,平
均年龄28 a.病程最短7 d ,最长392 d.
1. 2 主要临床表现 23例患者有发热(92 %),
19例患者有贫血表现,如面色苍白,头昏,活动后
气促等(76 %),有消化道症状如腹痛,食欲下降,
腹胀等10例(40 %),有出血表现如牙龈出血,鼻
出血等8例(32 %),关节疼痛者2例(8 %).入院
时体格检查:肝脏肿大(肋下1cm)者15例
(60 %),脾脏肿大(肋下0. 5cm)者14例(56 %),浅
表淋巴结肿大6例(24 %),黄疸6例(24 %),腹水
5例(20 %),肺部有干,湿罗音1例(4 %),皮肤损
害1例(4 %).
1. 3 血象 入院时全血细胞减少者9例,血红
蛋白及白细胞下降3例,血红蛋白和血小板下降
5例,血红蛋白下降,白细胞升高者2例,仅有血
红蛋白下降者3例,血象正常者3例.
1. 4 骨髓 25例患者均通过骨髓穿刺涂片确
诊,3例行2次骨穿方确诊,其中1例行胸骨穿
刺.
1. 5 其它检查 所有患者均做肝功能检查,其中
5例有谷丙转氨酶及总胆红素升高.25例中有
20例予外周血找恶组细胞,其中6例为阳性
(30 %),21例患者予NAP检查,16例阳性率及积
分降低(76. 2 %),5例正常.
1. 6 诊断标准 按张之南1991年归纳的恶性组
织细胞病诊断标准 1 .
1. 7 误诊情况 本组病例首诊误诊18例,占
72 %.其中误诊为伤寒4例,白血病1例,再障8
例,结缔组织病2例,肺部感染1例,<B style=\'color:black;background-color:#ffff66\'>脾功能亢进1
例,肝炎1例.
1. 8 治疗及结果 本组病例5例患者用化疗,其
余病例或自动放弃治疗,或因全身衰竭不能行化
疗.5例化疗者,2例予环磷酰胺+强的松+长春
新碱+阿霉素,2例用环磷酰胺+长春新碱+强
的松,1例用长春新碱+强的松.25例中住院期
间死亡2例,全身衰竭1例,肺部感染1例.
2 讨 论
恶性组织细胞病国内自1959年报告至今,由
于其临床表现多变,常造成误诊,误诊率达65.
4 %～78. 8 % 2 ,3 .我院误诊率为72 % ,符合国内
报道.恶组除造血器官外,全身非造血器官均可
累及.当病变孤立地发生于某一脏器或组织时,
可仅有该脏器或组织受损的表现,从而造成误诊.
如我院即有误诊为肺部感染,肝炎者.因此,临床
医生对有反复发热,贫血,黄疸,腹痛等全身表现,
且体格检查有肝,脾,淋巴结肿大,有规律的抗生
素治疗无效者,均应考虑本病的可能.
大多数恶组患者有血象的改变,多为一系或
多系血细胞计数下降,但本组有3例入院时血象
正常,经骨髓穿刺确诊,因而血象正常亦不能排除
982
本病 4 .疑诊恶组的患者,可常规检查NAP ,恶组
病人NAP的阳性率及积分明显低于伤寒,再障及
正常人等 5 ,本组病例的NAP检查符合此报道,
可作为鉴别诊断依据.国内目前诊断恶组的主要
手段仍是骨髓检查,有骨髓涂片及活检,前者的阳
性率明显高于后者.但由于恶组在骨髓内的病灶
分布不均匀,或尚未侵入骨髓等原因,骨髓涂片可
呈阴性结果.故对临床可疑病例应多次,多部位
穿刺,如仍未见异常,亦不能排除本病可能 6 .对
于多次,多部位穿刺无阳性发现者,可采用胸骨穿
刺,其阳性率较高,如本组中即有1例首次骨穿无
阳性发现而行胸骨穿刺确诊,但因其危险性较大,
故穿刺应由有经验医师操作.骨髓涂片中发现异
常组织细胞和(或)多核巨组织细胞对诊断有较大
意义,本组病例的骨髓象均符合此特征.在国内
文献中曾报道恶组患者SF明显增高 7 ,有助于诊
断,但本组病例未做此项检查.
目前恶组患者治疗的效果不理想,生存期短,
本组病例中化疗者,病情均未得到缓解.探究其
原因,可能因恶组的误诊率较高,往往不能首诊确
诊,以致延误治疗,失去化疗时机.临床上如能早
期诊断,及时治疗,可望使部分患者病情缓解,延
长生存期.
参考文献:
1 张之南.血液病诊断及疗效标准.第2版 M .北京:
科学出版社,1998 ,396 - 420
2 顾裕民,杨振安.恶性组织细胞病误诊类型与分析:
附国内136例误诊病例文献复习J .中国实用内科
杂志,1995 ,15(3):183 - 184
3 邹 霓,王 萍,金仲品,等.恶性组织细胞病41例
误诊分析J .临床误诊误治,1998 ,11(4):224 - 225
4 张荣才.恶性组织细胞病前期表现2例J .中华血
液学杂志,1994 ,15 :247
5 李 泓,李春盛,周荣斌.恶性组织细胞病的临床和
实验诊断分析 J .中国肿瘤临床与康复, 1998 , 5
(3):51 - 53
6 张 杰. 47例恶性组织细胞病的血象与骨髓象分析
J .临床检验杂志,1997 ,15(4):245 - 246
7 冯 云,欧阳健,臧秦川,等.噬血细胞综合征与恶组
病鉴别诊断的探讨J .中国实用内科杂志,1994 ,14
(3):161 - 163
(收稿时间:2002 - 04 - 13)
(上接第284页)
早期死亡均与人工瓣膜无直接关系,但其远期效果有待
于更长期的观察.
G - K型瓣血流动力学优良,不发生机械瓣膜血栓和
溶血 1 .本组病例除早期死亡者之外,术后心功能均有
明显改善;与进口同类瓣膜如Sorin瓣相比,其最大特点在
于改变了瓣架上的支柱结构,扩大有效瓣口面积,减轻了
血液涡流,明显地改善了过瓣血流的通畅,减少了血栓形
成及严重溶血的发生 1 .进口产品如Sorin瓣的术后瓣膜
血栓的发生率为0. 9 % ,瓣膜功能不全的年发生率为1.
33 % 2 ,而本组无1例发生瓣膜血栓和溶血,无1例发生
瓣膜功能不全,而其远期效果尚须更多病例,更长期的观
察.
本组有10例出现抗凝并发症,其中7例为抗凝出血,
年发生率为2. 8 % ;3例为血栓栓塞,年发生率为0. 94 %.
全部病例使用华法林抗凝.外院报道:华法林出血率每
年平均为1. 57 %,病人血栓发生率为每年0. 74 % 3 ,4 .本
组的抗凝并发症较高,作者认为原因有二:(1)本地区为
边远山区,有些病人由于交通不便,认识观念落后,不能
及时来医院监测PT ,有时不按期服药,甚至任意漏服,停
服华法林;(2)10例出现抗凝并发症者大多为早期病例,
由于当时条件有限,仅根据PT值来调整华法林用量,而
PT值容易受多种外界因素的影响,因此抗凝并发症的发
生率较高,近两年我们采用国际比值(INR),控制INR在
2. 0～2. 5之间,抗凝并发症尤其是出血的发生率明显地
减少.
G - K型瓣膜价格低廉,与进口同类瓣膜如Sorin,
Meatr - onic相比, G - K型瓣更适用于广大贫困地区病人.
本地区经济较为落后,使用的人工瓣绝大多数为此类瓣
膜.同时, G - K型瓣也有制作上的不足,工艺不够精致,
其瓣架,缝合圈及涂层与国外产品相比,尚须精益求精,
尤其是缝合圈,进,出针时感觉比较紧,瓣膜启闭声响比
较大,有些病人不能适应,影响病人的休息和生活.
参考文献:
1 廖崇先,李增祺. 248例G - K型人工心脏瓣膜的临
床应用J .中华胸心血管外科杂志,1997 ,(1):45
2 张宝仁,朱家麟.人造心脏瓣膜与瓣膜置换术 M .
北京:人民卫生出版社,1999. 108
3 朱 平,龙国粹.应用CarboMedics机械瓣行瓣膜替
换手术70例J .中华胸心血管外科杂志,1998 ,(1):
29 - 30
4 曾淑燕. 577例心脏机械瓣替换术后口服抗凝剂治
疗的观察J .中华血液学杂志,2002 ,154
(收稿时间:2002 - 03 - 05)
092